EDSS шкаласы бойынша анықталатын мүгедектіктің ұзақмерзімдік прогрессиясы, шашыраңқы склерозбен ауыратын пациенттерде: әзірбайжандық когорта деректері

Зерттеудің мақсаты. Әзірбайжанда шашыраңқы склерозбен ауыратын пациенттерде диагноз қойылған сәттен бастап бақылау кезеңінің соңына дейін EDSS шкаласы бойынша анықталатын мүгедектіктің ұзақмерзімді өзгерістерін бағалау, сондай-ақ мүгедектік санаттары арасындағы ауысуларды және олардың ауру ұзақтығымен байланысын зерттеу.

Материалдар және әдістер. 2013 2022 жылдар аралығында ретроспективті және проспективті компоненттері бар ұзақмерзімді бақылаулық зерттеу жүргізілді. Талдауға диагноз қойылған кезде және зерттеудің соңында EDSS деректері бар, шашыраңқы склероз диагнозы расталған 238 пациент енгізілді. Мүгедектік жеңіл (EDSS 0 3,5), орташа (4,0 6,5) және ауыр (7,0 9,5) болып жіктелді. Уилкоксонның таңбалы рангтер критерийі, Пирсонның χ[2 ] критерийі, Крамердің V коэффициенті, Краскел Уоллис критерийі және Манн Уитнидің U-критерийі қолданылды.

Нәтижелер және талқылау. Диагноз қойылған кезде жеңіл мүгедектік 189 (79,4%) пациентте, орташа мүгедектік 49 (20,6%) пациентте анықталды. Зерттеудің соңында жеңіл мүгедектіктің үлесі 41,6%ға дейін төмендеді, орташа мүгедектіктің үлесі 43,3%-ға дейін артты, ал ауыр мүгедектік пациенттердің 15,1%-ында қалыптасты. EDSS медианасы 2,0 [1,0 3,0]-ден 4,3 [3,0 6,0]-ке дейін жоғарылады, ΔEDSS медианасы 2,5 [1,0 3,0] құрады (p<0,001). Бастапқы EDSS санаты мүгедектіктің соңғы деңгейімен тығыз байланысты болды (χ[2] (2)=104,935; p<0,001; Cramer’s V=0,664). Аурудың ұзаққа созылуы EDSS-тің анағұрлым ауыр санаттарына ауысумен байланысты болды.

Қорытындылар. Әзірбайжанда шашыраңқы склерозбен ауыратын пациенттерде EDSS бойынша мүгедектіктің елеулі прогрессиясы байқалды. Бастапқы EDSS және ауру ұзақтығы кейінгі мүгедектік қаупінің практикалық көрсеткіштері ретінде қарастырылуы мүмкін.

1. Achiron A., Dreyer-Alster S., Gurevich M., Menascu S., Magalashvili D., Dolev M., Stern Y., ZivBaran T. Definitions of primary-progressive multiple sclerosis trajectories by rate of clinical disability progression. Mult. Scler. Relat. Disord. 2021; 50: 102814. https://doi.org/10.1016/j.msard.2021.102814

2. Amatya B., Khan F., Galea M. Rehabilitation for people with multiple sclerosis: an overview of Cochrane Reviews. Cochrane Database Syst. Rev. 2019; 1 (1): CD012732. https://doi.org/10.1002/14651858.CD012732.pub2

3. Arsoy E., Bulut N., Pamuk S., Türkoğlu R. The Multiple Sclerosis Functional Composite (MSFC) for Determining Disease Progression: A Methodological Study. Journal of Multiple Sclerosis Research . 2022; 2: 5-12. https://doi.org/10.4274/jmsr.galenos.2022.2022-3-1

4. Bau L., Matas E., Romero-Pinel L., León I. et al. Assessment of the Multiple Sclerosis Severity Score and the Age-Related Multiple Sclerosis Severity Score as health indicators in a population-based cohort. Neurological Sciences . 2025; 46: 335-342. https://doi.org/10.1007/s10072-024-07767-3

5. Bostan M., Pîrvulescu R., Tiu C., Bujor I., Popa-Cherecheanu A. OCT and OCT-A biomarkers in multiple sclerosis review. Rom. J. Ophthalmol. 2023; 67 (2): 107-110. https://doi.org/10.22336/ rjo.2023.20

6. Brown J. W.L., Coles A., Horakova D., Havrdova E. et al. Association of Initial Disease-Modifying Therapy With Later Conversion to Secondary Progressive Multiple Sclerosis. JAMA . 2019; 321: 175. https://doi.org/10.1001/jama.2018.20588

7. Conradsson D., Ytterberg C., von Koch L., Johansson S. Changes in disability in people with multiple sclerosis: a 10-year prospective study. Journal of Neurology . 2018; 265: 119-126. https://doi.org/10.1007/s00415-017-8676-8

8. Cruz Rivera S., Aiyegbusi O.L., Piani Meier D., Dunne A. et al. The effect of disease modifying therapies on fatigue in multiple sclerosis. Multiple Sclerosis and Related Disorders . 2023; 79: 105065. https://doi.org/10.1016/j.msard.2023.105065

9. De Meo E., Addazio I., Portaccio E., Bonacchi R. et al. Disability Worsening Phenotypes in Multiple Sclerosis and Impact of Disease-Modifying Treatments. Neurology . 2025; 105(12): e214408. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000214408

10. Demir S. Expanded Disability Status Scale (EDSS) in Multiple Sclerosis. Cam and Sakura Medical Journal . 2022; 2: 82-89. https://doi.org/10.4274/csmedj.galenos.2022.2022-11-11

11. Di Filippo M., Gaetani L., Centonze D., Hegen H. et al. Fluid biomarkers in multiple sclerosis: from current to future applications. Lancet Reg Health Eur. 2024; 44: 101009. https://doi.org/10.1016/j.lanepe.2024.101009

12. Dobson R., Giovannoni G. Multiple sclerosis a review. Journal of Neurology . 2019; 26: 2740. https://doi.org/10.1111/ene.13819

13. Ford H. Clinical presentation and diagnosis of multiple sclerosis. Clinical Medicine . 2020; 20: 380-383. https://doi.org/10.7861/clinmed.2020-0292

14. Greco G., Rigoni E., Masi F., Cosentino G. et al. The supporting role of Visual Evoked Potentials for the diagnosis of Optic Neuritis within the 2022 ICON criteria. Multiple Sclerosis Journal . Mult Scler. 2026; 32 (5): 465-474. https://doi.org/10.1177/13524585261424125

15. Hartung D.M. Health economics of disease-modifying therapy for multiple sclerosis in the United States. Ther. Adv. Neurol. Disord. 2021; 14: 1756286420987031. https://doi.org/10.1177/1756286420987031

16. Iaffaldano P., Lucisano G., Guerra T., Caputo F. et al. Early Intensive Versus Escalation Approach: Ten-Year Impact on Disability in Relapsing Multiple Sclerosis. Annals of Clinical and Translational Neurology . 2025; 12: 2012-2019. https://doi.org/10.1002/acn3.70131

17. Inojosa H., Schriefer D., Ziemssen T. Clinical outcome measures in multiple sclerosis: A review. Autoimmunity Reviews . 2020; 19: 102512. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2020.102512

18. Jakimovski D., Kavak K.S., Vaughn C.B., Goodman A.D. et al. Discontinuation of disease modifying therapies is associated with disability progression regardless of prior stable disease and age. Multiple Sclerosis and Related Disorders . 2022; 57: 103406. https://doi.org/10.1016/j.msard.2021.103406

19. Jakimovski D., Bittner S., Zivadinov R., Morrow S.A. et al. Multiple sclerosis. The Lancet . 2024; 403: 183-202. https://doi.org/10.1016/S01406736(23)01473-3

20. Kister I., Kantarci O.H. Multiple Sclerosis Severity Score: Concept and applications. Multiple Sclerosis Journal . 2020; 26: 548-553. https://doi.org/10.1177/1352458519880125

21. Kuhlmann T., Antel J. Multiple sclerosis: 2023 update. Free Neuropathol. 2023; 4: 3. https://doi.org/10.17879/freeneuropathology-2023-4675

22. Kurtzke J.F. Neurologic impairment in multiple sclerosis and the disability status scale. Acta Neurologica Scandinavica . 1970; 46: 493-512. https://doi.org/10.1111/j.1600-0404.1970.tb05808.x

23. Marrie R.A., McFadyen C., Yaeger L., Salter A. A Systematic Review of the Validity and Reliability of the Patient-Determined Disease Steps Scale. International Journal of MS Care . 2023; 25: 20-25. https://doi.org/10.7224/1537-2073.2021-102

24. Momsen A.H., Ørtenblad L., Maribo T. Effective rehabilitation interventions and participation among people with multiple sclerosis: An overview of reviews. Annals of Physical and Rehabilitation Medicine . 2022; 65: 101529. https://doi.org/10.1016/j.rehab.2021.101529

25. National Institute for Health and Care Excellence (NICE). Multiple sclerosis in adults: management. NICE guideline NG220 . https://www.nice.org.uk/guidance/ng220

26. Polman C.H., Reingold S.C., Banwell B., Clanet M., Cohen J.A., Filippi M., Fujihara K., Havrdova E., Hutchinson M., Kappos L., Lublin F.D., Montalban X., O’Connor P., Sandberg-Wollheim M., Thompson A.J., Waubant E., Weinshenker B., Wolinsky J.S. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 revisions to the McDonald criteria. Ann. Neurol. 2011; 69 (2): 292-302. https://doi.org/10.1002/ana.22366

27. Purmonen T., Hakkarainen T., Tervomaa M., Ruutiainen J. Impact of multiple sclerosis phenotypes on burden of disease in Finland. J. Med. Econ. 2020; 23 (2): 156-165. https://doi.org/10.1080/13696 998.2019.1682004

28. Quevillon T., Despault P.O., Duquette P., Girard M., Prat A., Larochelle C., Macaron G., Cusson A., Ducruet T. Multiple sclerosis disability progression and predictors: A retrospective cohort study over five decades from a Canadian registry. Rev. Neurol (Paris). 2026; 182 (4): 301-311. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2026.02.154

29. Rossi R.J. Applied Biostatistics for the Health Sciences . Hoboken (NJ): Wiley; 2022: 688.

30. Sempik I., Dziadkowiak E., Moreira H., Zimny A., Pokryszko-Dragan A. Primary Progressive Multiple Sclerosis-A Key to Understanding and Managing Disease Progression. Int. J. Mol. Sci. 2024; 25 (16): 8751. https://doi.org/10.3390/ijms25168751

31. Sotiropoulos M.G., Lokhande H., Healy B.C., Polgar-Turcsanyi M., Glanz B.I., Bakshi R., Weiner H.L., Chitnis T. Relapse recovery in multiple sclerosis: Effect of treatment and contribution to long-term disability. Mult. Scler. J. Exp. Transl. Clin. 2021; 7 (2): 20552173211015503. https://doi.org/10.1177/20552173211015503

32. Suknjaja V., Sakalaš L., Ilin M. Early onset of multiple sclerosis clinical features. Acta Clin. Croat. 2024; 63 (1): 23-28. https://doi.org/10.20471/acc.2024.63.01.3

33. Taslim N., Aqil M., Jbeen A., Ahmad S., Siddiqi A. Current trends and prospects of multiple sclerosis research in Arab countries. East Mediterr. Health J. 2022; 28 (12): 863-871. https://doi.org/10.26719/emhj.22.092

34. Thompson A.J., Banwell B.L., Barkhof F., Carroll W.M. et al. Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria. Lancet Neurol. 2018; 17 (2): 162-173. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(17)30470-2

35. Uher T., Adzima A., Srpova B., Noskova L. et al. Diagnostic delay of multiple sclerosis: prevalence, determinants and consequences. Mult. Scler. 2023; 29 (11-12): 1437-1451. https://doi.org/10.1177/13524585231197076

36. Valizadeh A., Moassefi M., Barati E., Ali Sahraian M., Aghajani F., Fattahi M.R. Correlation between the clinical disability and T1 hypointense lesions’ volume in cerebral magnetic resonance imaging of multiple sclerosis patients: A systematic review and meta-analysis. CNS Neurosci. Ther. 2021; 27 (11): 1268-1280.

37. Zanghì A., Copetti M., Avolio C., Paolicelli D. et al. Multiple sclerosis from onset to secondary progression: a 30-year Italian register study. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry . 2025; 96: 1061-1069. https://doi.org/10.1136/jnnp-2025335958

38. Dağınıq sklerozun diaqnostika vә müalicәsi üzrә klinik protokol. 2-ci nәşr, yenilәnmiş. Bakı: Azәrbaycan Respublikasının Sәhiyyә Nazirliyi; 2022: 56.

39. Dağınıq sklerozun diaqnostika vә müalicәsi üzrә klinik protokol. Bakı: Azәrbaycan Respublikasının Sәhiyyә Nazirliyi; 2013: 40.

40. Şirәliyeva R.K., Memiş A., Mirzәyev A.H., Әliyev R.R. Dağınıq skleroz zamanı baş beynin atrofiyası ilә klinik simptomlar arasında korrelyasiyalar. Azәrbaycan tibb jurnalı. 2020; 2: 47-50. https://doi.org/10.34921/amj.2020.2.007