Оценка факторов поздней диагностики идиопатической легочной артериальной гипертензии в реальной клинической практике

Введение. Идиопатическая (первичная) легочная артериальная гипертензия – редкое прогрессирующее заболевание, сокращающее жизнь, обычно диагностируемое на поздней стадии. Поэтому крайне важно иметь низкий порог для подозрения легочной гипертензии у пациентов и как можно раньше направлять их в специализированные центры для диагностического обследования и лечения. Эхокардиография является методом выбора при оценке легочной гипертензии.
Цель работы. Определить причины позднего установления диагноза идиопатической (первичной) легочной артериальной гипертензии.
Материалы и методы. С помощью разработанной анкеты были опрошены 41 пациент мужского и женского пола в возрасте 18 лет и старше, которым был установлен достоверный диагноз идиопатической легочной артериальной гипертензии.
Результаты и обсуждение. Диагноз идиопатической легочной артериальной гипертензии в клинической практике ставился в среднем через 7,1±6,0 г. от появления первых симптомов заболевания. В 95% случаев заболевание дебютировало с одышки при физической нагрузке. Чаще всего развитию заболевания предшествовала острая респираторно-вирусная инфекция. Всем пациентам на момент первого обращения была проведена диагностическая эхокардиография, однако диагноз установлен лишь у 56% пациентов.
Выводы. Причины позднего установления диагноза идиопатической легочной артериальной гипертензии: характер течения заболевания в дебюте и ошибки в диагностике.

1. Чазова И. Е. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра / И. Е. Чазова, О. А. Архипова, Т. В. Мартынюк // Терапевт. арх. – 2019. – №1. – С. 24-31.

2. A global view of pulmonary hypertension /M. M. Hoeper, M. Humbert, R. Souza et al. //Lancet Respir. Med. – 2016. – V. 4 (4). – Pp. 306-322.

3. Evidence-based detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: the DETECT study /J. G. Coghlan, C. P. Denton, E. Grunig et al. //Ann. Rheum. Dis. – 2014. – V. 73 (7). – Pp. 1340-1349.

4. Haddad R. N. An evidence-based approach to screening and diagnosis of pulmonary hypertension /R. N. Haddad, L. M. Mielniczuk //J. Cardiol. – 2015. – V. 31 (4). – Pp. 382-390.

5. Levine D. J. Pulmonary arterial hypertension: updates in epidemiology and evaluation of patients // Am. J. Manag. Care. – 2021. – V. 27 (3). – Pp. 35-41.

6. Molecular Analysis of BMPR2, TBX4, and KCNK3 and Genotype-Phenotype Correlations in Spanish Patients and Families With Idiopathic and Hereditary Pulmonary Arterial Hypertension / P. Navas, J. Tenorio, C. A. Quezada et al. //Rev. Esp. Cardiol. – 2016. – V. 69 (11). – Pp. 1011-1019.

7. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry /M. Humbert, O. Sitbon, A. Chaouat et al. //Am. J. Respir. Crit. Care. – 2006. – V. 173 (9). – Pp. 1023-1030.

8. Ruopp N. F. Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension: A Review / N. F. Ruopp, B. A. Cockrill //JAMA. – 2022. – V. 327 (14). – Pp. 1379-1391.