Морфогенез и морфологическая верфикация опухоли Вильмса

Нефробластома является наиболее частой высокозлокачественной эмбриональной опухолью мочеполового тракта у детей. Учитывая, нарушение процессов нефрогенеза, следует полагать что важное значение среди патогенетических механизмов формирования нефробластомы имеет врожденный почечный дизэмбриогенез. Триггером опухолевого процесса могут служить элементы очагов диспластических структур в виде примитивных тубулярных структур и метанефрогенной ткани у детей из группы риска, рожденные от матерей с отягощенным течением беременности и наличием соматической патологии почек.

В статье приведен случай морфологической верификации клинического диагноза у пациентки 8 лет. Данный клинический случай демонстрирует, что при постановке клинического диагноза необходимо проводить тщательный сбор анамнеза заболевания, выяснить срок гестации и особенности течения беременности, наличие факторов риска, что могло бы оказать влияние на особенности внутриутробного развития плода и новорожденного, и гистогенез почек. Учитывая комплексный подход при проведении дифференциальной диагностики патологического процесса необходимо дать оценку результатам современных методов лучевой диагностики и дополнительных методов исследования.

Описанный клинический случай в очередной раз доказывает то, что при постановке клинического диагноза должен быть применен мультидисциплинарный, комплексный подход. При морфологической верификации клинического диагноза имеет большое диагностическое значение проведение иммуногистохимического исследования с целью определения фенотипа и пролиферативной активности опухоли.

1. Должанский О.В., Пальцева Е.М., Букаева А.А., Заклязьминская Е.В., Поминальная В.М. Морфологическая и молекулярно-генетическая характеристика нефробластомы в незрелой тератоме яичников у взрослых больных. Архив патологии. 2019; 81 (5): 80-88. https://doi.org/10.17116/patol20198105180

2. Erdmann F., Kaatsch P., Grabow D., et al. Annual Report 2019 (1980 – 2018). https://www.kinderkrebsregister.de/dkkr/ergebnisse/jahresberichte/jahresbericht-2019.html

3. Rübben H., Hakenberg O., Grimm M.O., Burger M. Uroonkologie. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-54652-9_78-1

4. Charlton J., Irtan S., Bergeron C., Pritchard-Jones K. Bilateral Wilms tumour: a review of clinical and molecular features. Expert Rev. Mol. Med. 2017; 19: e8. https://doi.org/10.1017/erm.2017.8

5. Клинический протокол диагностики и лечения «Нефробластомы у детей». https:// diseases.medelement.com/disease/нефробластомы-у-детей-кп-рк-2022/18642

6. Тусупбекова М.М., Куркин А.В. Эмбриональный гистогенез и патоморфология почек плодов и новорожденных. Караганда; 1966: 114.

7. Куркин А.В. Тусупбекова М.М. Нефропатия беременных как фактор риска врожденных гломерулопатий. Архив патологии. 1988; 6: 15-20.

8. Park W.Y., Hong K.T., Ahn H.Y., Choi J.Y., Kang H.J., Park S.H., Shin H.Y. Late Recurrence of Wilms Tumor After 17 Years: A Case Report. J. Pediatr. Hematol. Oncol. 2020; 42 (6): e488-e490. https://doi.org/10.1097/MPH.0000000000001473

9. Woldeab W.E., Nyongole O.V., Frank B. Wilm’s tumor: presentation and outcome at Kilimanjaro Christian Medical Center. J. Med. Res. 2016; 2 (4): 114‐117. https://doi.org/10.31254/jmr.2016.2409

10. Поповян О.П., Кит О.И., Кузнецов С.А., Юрченко Д.Ю., Куштова Л.Б., Беспалова А.И., Старжецкая М.В., Мкртчян Г.А. Эмбриональные опухоли детского возраста: состояние проблемы. Современные проблемы науки и образования. 2019; 6: 192-192. https://doi.org/10.17513/spno.29264

11. Нгуба Муана М.А., Ал Хадж А.М., Агафонникова А.А., Чепелев А.С., Кондратьев Г.В., Тимофеев Е.В. Особенности морфологического исследования опухоли Вильмса у детей младшего возраста. Juvenis scientia. 2023; 9 (3): 12-21. https://doi.org/10.32415/jscientia_2023_9_3_12-21

12. Sudour-Bonnange H., Tinteren van H., Ramírez-Villar G.L., Godzinski J., Irtan S., Gessler M., et al. Characteristics and outcome of synchronous bilateral Wilms tumour in the SIOP WT 2001 Study: Report from the SIOP Renal Tumour Study Group (SIOP-RTSG). Br. J. Cancer. 2024; 131 (6): 972-981. https://doi.org/10.1038/s41416-024-02799-0

13. Chen S.Y., Lee W.G.H., Laifman E., Mack S.J., Zhou S., Kim E.S. A Single Center Experience With Bilateral Wilms Tumor. Am. Surg. 2023; 89 (10): 4101-4104. https://doi.org/10.1177/00031348231175446